引言

• 定义：与甲状腺疾病密切相关的器官特异性自身免疫性疾病
• 影响：对患者生活质量和身心健康造成显著影响
• 现状：缺乏统一、规范的评估流程，诊疗策略差异大
• 目标：建立标准化评估体系，构建多学科协作诊疗模式

流行病学与命名沿革

• 发病率与患病率：年发病率约为5/10万人，人群患病率约为25/1万人，中国总体发病率约为0.15%～1.00%
• 命名：曾称“Graves眼病”“Graves眼眶病”“甲状腺相关眼病”，现称“甲状腺眼病（TED）”

自然病史

• 双相模式：活动期约18个月，随后进入纤维化期
• 并发症：关注甲状腺相关视神经病变、严重暴露性角膜病变等

TED相关危险因素

• 吸烟：风险是非吸烟者的2～8倍，降低糖皮质激素治疗有效性
• 高胆固醇血症：血清总胆固醇与低密度脂蛋白胆固醇水平升高是危险因素
• 硒缺乏：与病情严重程度相关，推荐补硒治疗
• 维生素D缺乏：可能增加患病风险，建议检测血清维生素D水平
• 糖尿病：患者罹患TED的风险更高
• 阻塞性睡眠呼吸暂停：与病情严重程度存在关联
• 家族史：GD具有家族聚集性，遗传因素对发病贡献度高

病史采集

• 眼部病史：首发症状、病程演变、症状波动性、既往治疗史
• 甲状腺功能病史：采集既往诊治经过及当前甲状腺功能状态，监测甲状腺功能及TRAb水平

临床表现

• 眼部症状：双眼受累，症状不对称，包括眼球突出、眼睑退缩等
• 全身症状：甲状腺功能亢进或减退的相关表现

体格检查

• 眼部查体：眼睑外观、眼球突出度、眼前节、眼底、眼外肌运动及视功能检查
• 甲状腺检查：床旁甲状腺触诊（评估甲状腺大小、质地及有无结节）；听诊（闻及静脉“嗡鸣”音提示甲亢）

辅助检查

视功能检查

• 视力、眼压与色觉评估：最佳矫正视力；Goldmann或回弹式眼压计；Farnsworth - Munsell 100色相试验
• 眼球突出度测量：Hertel眼球突出计，记录眶缘距离；异常标准：≥22mm或差值＞2mm；近1 - 3个月增加≥2mm警惕活动或进展期
• 视野检查：发现视神经病变及青光眼；早期中心或旁中心暗点；矫正眼位减少误差
• 眼底影像学评估：OCT评估神经纤维层；OCTA检测微血管异常；造影检查权衡利弊
• 干眼相关检查：荧光素染色、泪膜破裂时间、Schirmer试验；复杂病例用眼前节OCT和角膜共聚焦显微镜

影像学检查

眼眶影像学评估

• CT：显示眼外肌形态及眼球突出度，眼外肌肌腹增粗
• MRI：软组织分辨好，不同序列判断活动性与纤维化期
• 超声：B型显示眼外肌结构；A型区分活动与非活动期；彩色多普勒评估血流参数

甲状腺影像学评估

• 甲状腺超声：显示甲状腺结构及血流

实验室指标

甲状腺功能及相关抗体检测

• 甲状腺功能：测血清促甲状腺激素、甲状腺素及三碘甲状腺原氨酸
• 自身抗体：TRAb诊断GD；甲状腺过氧化物酶抗体与甲状腺球蛋白抗体辅助

其他指标

• 血液学评估：血常规、肝肾功能、血脂、维生素D与硒水平
• 免疫学与感染性疾病筛查：免疫球蛋白、补体、自身抗体谱、感染性疾病筛查

疾病活动性与严重程度评估

CAS

• 评分指标：十项指标，前七项炎症体征，后三项随访指标；核心评估维度为7项炎症体征
• 活动期判断：总分≥4分或前七项≥3分；核心用途为评估疾病炎症活动性，指导免疫抑制治疗决策，评分规则为每项1分（共7项），活动期≥3分，非活动期＜3分
• 局限性：依赖主观判断，对“冷性”DON灵敏度有限
• 优势与适用场景：简单快速，用于床旁评估、筛查及监测

病情严重程度分级

EUGOGO分级

• 轻度：轻微眼睑退缩或眼球突出，定期随访；核心临床特征为眼睑退缩<2mm、轻度软组织受累、眼球突出度超正常上限不足3mm、一过性复视、角膜暴露症状可被润滑型滴眼液控制，生活质量影响轻微，无需特殊干预
• 中重度：外观改变，达治疗指征；核心临床特征为眼睑退缩≥2mm、中重度软组织受累、眼球突出度超正常上限≥3mm、间歇性或持续性复视，生活质量影响明显，需积极干预（未威胁视功能）
• 极重度：威胁视力，积极治疗；核心临床特征为DON、严重暴露性角膜病变，生活质量影响严重，威胁视功能，立即干预挽救视力
• 核心用途：综合评估疾病活动性与严重程度，指导整体治疗策略；评估维度与指标为活动性用CAS、严重程度定性分级；评分/分级规则为活动性同CAS、严重程度依症状影响分级；优势与适用场景为兼顾活动度与严重度，用于标准化评估与治疗选择

NOSPECS分级

• 根据累及眼部组织及严重程度评估，病情可跳跃发展
• 核心用途：评估疾病严重程度与进展阶段；评估维度与指标为按疾病进程分6级；评分/分级规则为分级越高，严重程度越重；优势与适用场景为反映疾病进展，用于病情分期与回顾分析

多学科协作诊疗模式

眼科协作诊疗

• 神经眼科：主导诊断、评估与治疗方案制定，选择免疫调节治疗；主导评估内容包括眼球突出、复视、视力下降、视野及色觉异常，结合影像学与视功能检查，治疗包括控制危险因素、稳定甲状腺功能、眼部对症支持，根据病情选免疫调节治疗
• 角膜病及眼眶病：严重角膜暴露时会诊
• 眼眶病：DON时评估眶减压手术
• 斜视专科：稳定期改善复视；稳定期斜视专科医师评估手术

内分泌科协作

• 甲状腺功能管理；全程管理甲状腺功能，熟悉TED早期征象，动态评估，及时转诊
• 识别早期征象并转诊

影像科协作

• 影像判读与病情演变评估；提供影像判读支持，协助诊断、评估范围与活动性，判断病情演变

放射治疗科协作

• 制定个体化放疗方案，监测疗效与不良反应，调整策略

诊疗流程

• 神经眼科初诊：眼球突出、眼睑退缩和(或)复视患者
• 拟诊TED评估：详细病史采集、体格检查
• 专项评估：视功能、影像学、甲状腺评估
• 确诊TED：综合评估及鉴别诊断
• 专科深度评估：疾病活动性与严重程度评估
• 制定治疗方案：MDT协作制定
• 动态随访
  • 病情稳定：维持治疗
  • 病情进展：MDT协作调整方案

总结与展望

• 神经眼科医师：建立并遵循规范路径，全面评估，依托多学科制定方案
• 随访管理：定期监测，动态调整策略
• 未来：TED诊疗规范化与同质化发展